تصلب العظام هو مرض نادر يحدث بسبب زيادة كثافة العظام مما يؤدي إلى تيبس العظم وتصلبه، تختلف الأعراض حسب نوع التصلب؛ فقد يحدث ضعف بالسمع بسبب تصلب الأذن الوسطى.
إن تصلب العظام osteosclerosis هو مرض مكتسب أو وراثي تزداد فيه الكثافة العظمية ويدعى أيضاً داء العظم الرخامي، وهو يختلف عن مرض هشاشة العظام الذي تقل فيه الكثافة العظمية. تتنوع أعراض مرض تصلب العظام بشدتها بين اللاعرضي إلى أعراض مميتة في مرحلة الطفولة، وتجدر الإشارة إلى إن تشخيص تصلب العظام المبكر له دور هام في علاج تصلب العظام.
سنتعرف في هذه المقالة على كيفية حدوث تصلب العظام وما هو علاج تصلب العظام الذي يخفف الآلام العظمية.
أهم المعلومات عن تصلب العظام
تتكون العظام بشكل رئيسي من هيكل بروتيني مع معدن وثلاث أنواع من الخلايا (بانيات العظم وناقضات العظم والخلايا العظمية الناضجة) حيث يسمى الهيكل البروتيني الكولاجين أما المعدن فهو فوسفات الكالسيوم وهو الذي يدعم صلابة الهيكل العظمي، يتم تخزين الكالسيوم داخل العظام ويطلق بعضه إلى الدم عندما تحتاجه أعضاء أخرى في الجسم. تتألف العظام من العظم القشري الذي يشكل الطبقة الخارجية والعظم الإسفنجي الذي يتوضع داخل العظم القشري.
إن تعريف تصلّب العظام أو مرض تصخر العظام Osteopetrosis هو اضطراب مكتسب أو وراثي نادر الحدوث يُسبب زيادة الكثافة العظمية والذي يحدث عادة في العظم الاسفنجي أو العظم القشري نتيجة خلل في وظيفة ناقضات العظم، يؤدي ذلك إلى فشل ارتشاف العظام الطبيعي، ومع استمرار التكون الطبيعي للعظام من خلال بانيات العظم يترسب العظم المعدني بشكل مفرط ويحدث تصلب العظم.
يعد تصلب العظام مرض مختلف تماماً عن مرض تصلب الجلد ومرض تصلب العضلات ومرض تصلب الشرايين ومرض تصلب المفاصل والذي تكون أسبابه مختلفة، فليس من المستغرب أن الشيخوخة وهشاشة العظام يسببان التصلب الصباحي على عكس تحجر العظام الذي تكون أسبابه وراثية ومكتسبة.
أنواع تصلب العظام
إن حالة تصخر العظام تصيب عادة الأشخاص الذين لديهم سوابق عائلية للمرض بشكل أكبر من الأشخاص الذين ليس لديهم سوابق عائلية للمرض لذلك تقسم أنواع تصخر العظم لقسمين:
تصلب العظام المكتسب
حيث يكون سبب التصلب ليس وراثياً بل بسبب عدة امراض وهنالك الكثير من الأمراض وأهمها:
- ورم عظمي خبيث ناتج عن سرطان البروستات أو الثدي
- داء باجيت الذي يصيب العظام
- التهاب العظم والنقي المزمن
- تليف نخاع العظام
- فرط نشاط جارات الدرق
- فرط فيتامين د
- كثرة الخلايا البدينة
- التهاب الكبد c
- متلازمة شنيتزلر
تصلب العظام الوراثي
يقسم تصلب العظم الوراثي حسب شدة المرض ونوع الجين الموجود والعمر الذي تظهر فيه الأعراض إلى ثلاثة أقسام وهي:
- تصلب العظام من النمط المتنحي الجسدي وهو الشكل الطفولي الأكثر خطراً للمرض وتظهر فيه الأعراض عند الولادة أو بعدها بفترة قصيرة.
- تصلب العظام من النمط السائد الجسدي وهو الشكل غير الطفولي للمرض وتظهر فيه الأعراض في بشكل متأخر عن مرحلة الطفولة فقد يتم تشخيص المرض خلال سن المراهقة أو البلوغ.
- تصلب العظام من النمط المرتبط بالكروموسوم X ويعد هذا النوع من المرض نادراً ويمكن أن يؤثر على العديد من مناطق الجسم.
أسباب تصلب العظام
يحدث تصخر العظام عادة بسبب الوراثة من أحد الأبوين أو كليهما لهذا المرض حيث الأشخاص المصابين بمرض التصلب لديهم جينات تجعل الجسم ينتج خلايا قليلة أو خلايا غير طبيعية لناقضات العظم وباستمرار عمل الخلايا البانية للعظم يحدث تراكم العظام بسبب بناء عظام جديدة وعدم تحطيم العظام القديمة أو قد يحدث المرض بسبب اضطرابات عديدة للكالسيوم في الجسم ويكون مكتسباً وهو نادر الحدوث.
أعراض تصلب العظام
تختلف الأعراض حسب موقع ونوع التصلب المتعدد أو الموضع الذي يصيب العظام ونمط الجين الذي يحمله المصاب وإن تصخر العظم يتميز بما يلي:
- توقف نمو العظام وإصابتها بتشوهات عديدة
- زيادة خطر تعرض العظام للكسر
- فقر الدم والتهاب متكرر بالجسم وضخامة كبد وطحال بسبب انخفاض المناعة
- اضطرابات في تنظيم درجة حرارة الجسم
- تشوه في الأضلاع
- تشوهات في العمود الفقري مثل الجنف
- نقص تركيز الكالسيوم في الدم
- تعظم الدروز الباكر
- شلل الأعصاب القحفية
- ضعف السمع بسبب تصلب الأذن الوسطى
- الإصابة بآلام في العظام
- قد يصاب المريض بالعمى أو شلل في الوجه والصمم وذلك بسبب انضغاط الأعصاب عند ازدياد كثافة العظم
تشخيص تصلب العظام
يتم الكشف عن المرض من خلال الفحص السريري للمريض والسؤال عن وجود المرض في أفراد العائلة وتاريخ مفصل للمريض أيضاً، وإجراء عدة فحوصات طبية مثل:
- قياس الكثافة العظمية BMD
- الأشعة السينية
- التصوير المقطعي المحوسب
تعتبر نتائج الصور الشعاعية للعظام المتصلبة كافية للتشخيص والتي قد تظهر فيها التصلب المنتشر في الجمجمة والعمود الفقري والحوض أو التصلب البؤري لقاعدة الجمجمة وبعض الفقرات والحوض أو عيوب في شكل العظام المحيطة والطويلة مثل رؤية شكل القمع في العظام.
علاج تصلب العظام
يعتمد علاج مرض تصلب العظام على نوعية الأعراض وشدتها عند كل شخص ولكن غالبًا ما يكون تصلب العظام عند كبار السن لا يحتاج إلى علاج على عكس مرحلة الطفولة والتي تحتاج إلى علاج ضروري وأهم طرق العلاج هي:
- إعطاء فيتامين د والذي يساعد على ارتشاف العظام من خلال تحفيزه للخلايا ناقضات العظم
- أخذ دواء الغاما إنترفيرون والذي يحسن من وظيفة خلايا الدم البيضاء
- استخدام الإريثروبويتين وذلك من أجل علاج فقر الدم
- استعمال الستيروئيدات القشرية وذلك لعلاج فقر الدم والمساعدة على ارتشاف العظام
- زراعة نقي العظام لدى بعض الحالات المرتبطة بفشل نقي العظام عند الأطفال
- قد تحتاج بعض الحالات إلى جراحة العظام من أجل تقويم العظام بسبب الكسور مثل كسور الساق أو لأسباب وظيفة أو جمالية مثل تشوه العظام والكسور المتعددة أو بسبب أمراض المفاصل التنكسية الشديدة (الفصال العظمي)
وفي نهاية المقالة فإن تصلب العظام هو عادة مرض وراثي يحدث بسبب زيادة كثافة العظام والذي قد يكون سببه إما وراثياً أو مكتسباً، وقد يكون إما موضعياً أو متعدد البؤر أو معمماً، تختلف مدة ظهور الأعراض وشدة المرض أو الألم حسب نوع التصلب وتعد صور الأشعة السينة من أهم الاستقصاءات لتشخيص المرض وتتنوع الخيارات العلاجية بين زرع نقي العظام وتناول بعض الأدوية إلى الجراحة عند الحاجة.
المصادر:
الأسئلة الشائعة
قد يكون تصلب العظام إما مرضاً مكتسباً (بسبب تليف نقي العظام أو فرط نشاط جارات الدرق أو فرط فيتامين د أو كثرة الخلايا البدينة أو التهاب الكبد c) أو مرضاً موروثاً وإن تصلب العظام عادة هو مرض وراثي.
إن أعراض تَصَلُّبٌ العظام تختلف حسب المنطقة المتصلبة ونوعه فقد يحدث التيبس في عظمة الركاب مثلاً ويسبب فقدان السمع في الأذن أو قد تحدث أعراض خطيرة وأهم الأعراض التي يعاني منها الشخص هي توقف نمو العظام وإصابتها بتشوهات عديدة، فقر الدم، الالتهاب المتكرر في الجسم، نقص في كالسيوم الدم، تعظم الدروز الباكر، شلل في العصب القحفي أو صعوبة السمع في الأذن بسبب تصلب الأذن الوسطى وأيضاً حدوث آلام في العظام.
يختلف العلاج من مريض إلى أخر حسب نوع الأعراض وشدتها وزراعة النخاع بالخلايا الجذعية عند الأطفال يعد من العلاجات المفيدة وأيضاً استخدام الإريثروبويتين وإعطاء الستيروئيدات القشرية وذلك بعد مراجعة أخصائي في عيادة العظام.
ينجم ذلك عن البقاء لفترة طويلة دون تحريك الجسم كالنوم مثلاً حيث يمتص الغضروف السوائل المساعدة على انزلاق مفاصل الجسم مما يسبب تيبّس الجسم أو عدم القدرة على الحركة أو ألم في العظام والمفاصل وأيضاً احتكاك العظام ببعضها وذلك الأمر الذي يحدث عند الاستيقاظ وإن برد العظام قد يتسبب في الشعور بتيبس الجسم أيضًا وصعوبة في حركة المفاصل.
إن الأغذية التي تحتوي الكالسيوم مثل الألبان والأجبان أو سمك السلمون تساعد على تقوية العظام أو أخذ بعض الأدوية وذلك بعد استشارة الأطباء.
